Hematologie

Hematologická péče je součástí komplexní terapie o pacienty s epidermolysis bullosa stejně jak v dětském, tak i v dospělém věku.
Hematolog v EB Centru ČR koordinuje diagnostiku a léčbu anemií, poruchy hemostázy.

U pacientů s EB je nejčastějším hematologickým problémem hypochromní anémie (nejčastěji způsobená nedostatkem železa) z důvodu chronických krevních ztrát z otevřených defektů na kůži a sliznicích. Hematologem je podle etiologie anémie navržena léčba, nejčastěji substituce preparáty železa, v těžších případech i nutnost podání transfuze krve.

Dalším závažnějším problémem je i porucha koagulačních faktorů s rizikem opakovaného krvácení a v těžších případech EB i riziko trombotických komplikací v důsledku nižších hladin AT III , Proteinu C a Proteinu S. Hematolog spolupracuje zejména s dermatologem, pediatrem a plastickým chirurgem a zajišťuje ev. substituci krevních derivátů a transfuzních přípravků.